Содержание
Синдром Шихана, или послеродовой некроз гипофиза, является редким осложнением беременности и акушерским кровотечением. Это вызвано глубокой гипотензией или шоком в результате перинатального или постнатального кровотечения. Каковы симптомы заболевания? Можно ли это лечить?
Что такое синдром Шихана?
Синдром Шихана, то есть послеродовой некроз гипофиза (panhypopituarismus postpartualis), является редким осложнением беременности. Встречается в одном случае на каждые 10 000 родов.
Суть заболевания заключается в дефиците гормонов передней доли гипофиза, что обусловлено некрозом, вызванным кровоизлиянием и гиповолемическим шоком во время или после родов. Синдром был описан в 1937 году английским патологоанатомом Гарольдом Лимингом Шиханом.
Гипофиз представляет собой железу, расположенную в основании черепа. Находится в ложбинке клиновидной кости. Ее называют главной железой, потому что выделяемые ею гормоны влияют на работу других желез, таких как надпочечники, щитовидная железа, яичники.
Передняя доля гипофиза отвечает за секрецию тропных гормонов, таких как:
- фоллитропин ( ФСГ ), который стимулирует созревание фолликулов у женщин и выработку спермы у мужчин.
- кортикотропин, стимулирующий секрецию кортизола корой надпочечников,
- лютропин ( ЛГ ), который стимулирует функцию желтого тела у женщин и секрецию тестостерона у мужчин,
- меланотропин, усиливающий пигментацию кожи и слизистых оболочек,
- пролактин , стимулирующий рост молочных желез и поддерживающий лактацию,
- соматотропин, называемый гормоном роста, который стимулирует катаболизм тканей,
- тиротропин, стимулирующий активность клеток щитовидной железы.
Причины синдрома Шихана
Основной причиной болезни Шихана являются сосудистые нарушения. А так же следствием значительной кровопотери в перинатальном периоде, вызванной глубокой гипотонией или шоком.
Это приводит к появлению некроза в передней доле гипофиза. В дальнейшем она замещается волокнистой соединительной тканью, причем изменения обычно необратимы. Синдром возникает после разрушения около 70% массы гипофиза.
Гораздо реже причиной может быть травма, особенно при сопутствующем субарахноидальном кровотечении, геморрагической лихорадке или массивном инсульте. Диабет является фактором, повышающим риск развития синдрома .
Симптомы — синдром Шихана
Синдром Шихана связан с гипопитуитаризмом из-за некроза гипофиза. Это означает, что имеется нехватка или отсутствие гормонов, выделяемых железой. Это может повлиять на многие органы и вызвать множество симптомов.
Симптомы синдрома Шихана определяются так называемым правилом «4А» , которое состоит из:
1 А. — аменорея-агалактия, т.е. аменорея и отсутствие лактации (дефицит гонадотропинов и пролактина), 2. А — апатия (дефицит ТТГ), 3. А — адинамия (дефицит АКТГ, СТГ), 4. А — алебастровая бледность кожных покровов (дефицит МСГ, АКТГ).
Вследствие гормональной недостаточности у женщин с синдромом Шихана не только вторичная аменорея и отсутствие или быстрое прекращение лактации, но и:
- инволюция (атрофия) сосков,
- выпадение волос на лобке и в подмышках,
- атрофические изменения в области гениталий (снижение пигментации, атрофические изменения слизистых оболочек),
- снижение либидо,
- бесплодие,
- эмоциональная неустойчивость, депрессивное настроение,
- общая физическая слабость, сонливость, мышечная слабость,
- недостаточность щитовидной железы и надпочечников,
- снижение уровня сахара в крови, снижение основного обмена.
Вследствие вторичной яичниковой недостаточности, недостаточности щитовидной железы и коры надпочечников значительно снижается способность к повторному зачатию и рождению здорового ребенка. Важно отметить, что синдром Шихана не всегда вызывает все описанные симптомы, и они не всегда проявляются с одинаковой интенсивностью.
Лечение болезни Шихана
Синдром Шихана определяется лабораторными тестами, которые измеряют уровни гормонов, таких как пролактин, ТТГ, гонадотропин и АКТГ. Также проводятся стимуляционные тесты для проверки реакции гипофиза на гормоны гипоталамуса.
Для исключения опухолей или других патологий, таких как, например, лимфоцитарное воспаление гипофиза, проводят МРТ гипофиза и гипоталамуса.
Этиотропная терапия послеродового гипофизарного некроза невозможна (он неизлечим, это форма инсульта). Симптоматическая терапия направлена на коррекцию имеющейся гормональной недостаточности, что требует длительного введения гормонов щитовидной железы, надпочечников и гонадотропинов. Гормональную терапию необходимо проводить на протяжении всей жизни.